라이엘 증후군

라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)은 알레르기 성 피부염으로 피부와 점막의 병변이 있습니다. 또한, 사람의 일반적인 상태가 악화되고 있습니다. 라이엘 증후군은 악성 천포창 또는 독성 표피 괴사라고도합니다.

ICD-10 코드 : L51.2. 이 증후군은 종종 어린이와 젊은 사람들에게서 발생합니다. 약물에 알레르기 반응을 보이는 환자의 0.3 %는이 증후군의 주요 징후를 보입니다.

병인학

라이엘 증후군의 원인은 다음과 같습니다 :

  • 다양한 약품의 사용 : 항염증제, 항생제, 진통제, 항 경련제뿐만 아니라 많은 다른 용도. 증후군은 여러 약물의 활성 성분이 신체에서 발견되거나 단일 약물의 다량 복용을 사용하는 경우 발생합니다.
  • 두 번째 그룹의 Staphylococcus aureus와 같은 감염성 병리학. 이것은 어린이에서이 증후군의 흔한 원인입니다. 그 과정은 극히 불리합니다.
  • 전염병의 배경에 약물 사용.

어떤 경우에는 독성 표피에 대한 원인을 확립 할 수 없으며 갑작스러운 괴사가 발생할 수 있습니다. 따라서이 상태를 특발성이라고합니다.

그러한 증후군의 출현에 영향을 미치는 주된 요인은 특정 약물에 대한 알레르기에 대한 유전 적 소인이라고합니다. 많은 환자들이 이미 다양한 독소 중화 메커니즘의 위반과 관련된 질병을 앓고 있습니다.

이 병인은 라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)에 의해 나타납니다. 알레르기 항원 (이 경우 약물)은 피부 세포 형성에 영향을 미치는 단백질과 결합합니다. 시체는이 새로운 화합물을 항원에 사용하고이를 제거하기 시작합니다. 동시에 피부의 상층뿐만 아니라 점액 표면이 파괴되어 단백질의 분해 생성물, 즉 독소가 장기에 축적됩니다. 이 때문에 내부 기관의 작업이 중단됩니다. 신장이 파손되기 시작하여 전해질 균형과 물의 균형이 깨졌습니다.

증상 Symptomatology

그 결과 Lyell 증후군은 증상을 거의 즉시 나타냅니다.

동시에, 3 일의 기간에, 그들에있는 날카로운 증가가있다 :

  • 먼저, 체온이 40 ℃로 상승한다.
  • 몇 시간이 지나면 붉은 색의 반점이 몸에 나타납니다. 잠시 후 그들은 서로 합병하기 시작합니다. 바깥쪽에는 성홍열이나 홍역과 비슷합니다. 발진이 얼굴에 나타나기 시작하고 신체 전체에 퍼집니다.
  • 부종 및 고통스러운 감각의 전체 유기체의 피부와 점액 표면이 나타납니다. 소아에서 라이엘 증후군은 눈의 점막에 나타난다.
  • 약 1 일 후, 발진이 얇은 막으로 거품으로 변하기 시작합니다. 그들은 15 센티미터에 도달 할 수 있습니다. 장액 성 또는 장 액성 출혈 물질이 형성됩니다. 버블 버스트는 매우 쉽습니다. 이 장소에서 침식은 출혈과 함께 발생합니다. 점막에 즉시 지각을 형성합니다.

환자가 라이엘 증후군을 앓고 있고 건강한 피부를 만지면 벗겨지기 시작합니다. 그 밑에서 염증 과정을 가진 끊임없이 우는 표면이 드러납니다. 이 현상을 Nikolsky의 증상이라고합니다. 그러한 곳에서 환자의 피부는 붉고 통증이 있으며 III도 화상과 동일합니다. 일부 환자는 작은 발진이 있습니다.

이러한 증상 이외에 병리학의 징후에 대한 일반적인 징후가 있습니다 :

  • 두통, 약점, 졸음, 방향 감각 상실;
  • 탈수는 있지만 환자는 강한 갈증을 겪고 있으며, 혈액이 두꺼워지기 시작하고, 타액과 땀이 감소합니다.
  • 손톱과 머리카락이 빠지기 시작합니다.

독성, 표피 괴사를 나타내는 첫 번째 징후가 나타나면 의사와 상담해야합니다.

진단

이 증후군은 혈행 수집 (anamnesis collection)의 데이터, 환자의 육안 검사 및 실험실 연구의 결과를 토대로 진단됩니다.

그들은 다음을 포함합니다 :

  • 혈액 검사;
  • 소변 분석;
  • 박리 된 피부의 조직 학적 검사.

의사는 병리학의 원인, 즉 알레르기 항원을 찾아야합니다. 그러나이 경우 어려움이 있습니다. 급성 표피 괴사가 생기면 약물 사용 후 1 주일 만에 나타날 수 있습니다. 정확한 원인을 밝히기 위해 면역 검사를 실시하십시오.

이러한 증후군이 발생하는 첫 번째 단계에서 분화하는 진단이 수행되어 광독성 반응 인 성홍열을 제외시키는 데 도움이됩니다. 병리가 나중에 발견되면 화상, 적혈구 및 스티븐스 존슨 증후군을 제외해야합니다. 존스 증후군은 라이엘과 비슷하지만 다소 다릅니다. 처음에는 입안의 점액 표면, 눈 및 생식기가 영향을 받고 손과 발의 피부가 영향을받습니다. 발진은 전체 피부의 40 %만을 차지합니다. 피부가 각질을 제거하지 않습니다.

치료

Lyell 증후군의 치료는 병원에서만 시행된다는 점에 유의해야합니다. Lyell 증후군 진단을받은 첫 번째 응급 처치는 모든 약물 치료를 중단시키는 데 그 목적이 있습니다. 환자는 첫 징후가 나타나기 직전까지 걸릴 수 있습니다. 또한, 환자는 위장 세척, 관장제를 복용, 이뇨제를 투여하고 충분한 양의 술을 처방합니다.

후속 치료의 전술은 다음과 같습니다 :

  • 코르티코 스테로이드의 정맥 내 사용. 이 경우, 용량은 크게 처방됩니다. 사람의 상태가 약간 나아질 때, 복용량은 감소되고, 응접은 구두로 실행된다.
  • 혈액은 유해한 물질로부터 제거됩니다.
  • 식염수, reopoliglyukin 및 기타 탈수 대처 방법을 소개합니다.
  • 국소 치료가 적용됩니다. 스프레이가 뿌려지고 상처가 멸균 제로 처리되고 상처 치유 연고가 사용됩니다. 점액 표면은 살균제로 풍부하게 물을줍니다.

또한 내부 장기의 기능을 회복시키는 약을 사용했습니다. 또한, 진통제, 항생제, 혈액 희석제, 항히스타민 제를 사용하십시오.

이 증후군의 치료 방법은 현대적입니다. 예를 들어, 산소로 환자의 몸을 채우는 과정 인 고압 산소 주입이 종종 사용됩니다. 동시에 그것은 높은 압력의 도움으로 수행됩니다.

합병증

이 병리학은 빠르게 발전하고 있습니다. 환자의 상태가 도움을 제 시간에 제공하지 않으면 신속하게 악화됩니다.

다음과 같은 결과가 발생할 수 있습니다.

  • 면역력의 저하로 인하여 신체의 보호 반응이 악화됩니다. 바이러스 성, 세균성 또는 곰팡이 감염이 나타납니다.
  • 폐렴, 폐부종;
  • 신장에서의 염증 과정으로 조직 죽음을 초래할 수 있습니다.
  • 시야가 급격히 악화된다.
  • 뱃속에 출혈.

이 외에도 다른 덜 심각한 합병증이있을 수 있습니다.

예후 및 예방

이 증후군의 예후는 복잡한 치료가 시작된 병리학의 단계에 달려 있습니다. 적시에 치료가 시작되면 약 일주일 후에 진행을 멈출 수 있습니다. 그 후, 환자는 완전히 회복됩니다.

병리학이 빨리 발달하거나 환자가 늦게 ​​클리닉에 왔을 때 예후가 나 빠지게됩니다.

라이엘 증후군 (Lyell syndrome)의 예방은 의사가 처방 한 대로만 약물을 사용하는 것입니다.

약물을 변경해야하는 경우 의사와상의해야합니다. 동시에 여러 도구를 사용할 수 없으며 특히 5 개를 초과 할 수 없습니다.

이러한 권장 사항은 알레르기로 고통받는 사람들이 반드시 준수해야합니다. 그러나이 병리의 증상이 나타나기 시작하면 약물 복용을 중단하고 의사와상의해야합니다. 적시에 시작된 치료 방법과 건강에 대한 신중한 태도가 완전히 회복 될 확률을 크게 높이고 합병증을 예방할 수 있음을 이해해야합니다.

라이엘 증후군 (표피 독성 괴사, 항생제에 대한 알레르기)

라이엘 증후군은 피부 및 점막의 독성 알레르기 병변으로, 종종 내부 장기 및 신경계의 변화를 동반합니다. 동의어 : LyeU-syndrom, 급성 표피 괴사, 독성 표피 괴사, 급성 표피 박리 괴사, 알레르기 성 피부병 표피 괴사, 피부 및 점막에 현저한 손상을 일으키는 괴사 성 혈관 알레르기.

라이엘 증후군 (Lyell syndrome)은 표피가 박리되거나 상피 세포 층이있는 피부 및 점막의 수포적 병변을 수반하는 중병으로 종종 약물의 사용으로 발생합니다. 라이엘 증후군은 급성 피부 - 내장 병리학 적 증상이며 피부와 점막에 광범위한 물집과 침식이 형성되는 표피 박리 및 괴사가 특징 인 환자의 생명을 위협하는 심각한 면역 알레르기 성 약물 유발 질환입니다.

일반적으로 Lyell과 Stevens-Johnson 증후군에 대한 명확한 정의는 아직 없습니다. 두 증후군 모두 약물 중독증의 가장 심각한 형태입니다. 일부 연구자들은 Lyell 증후군이 스티븐스 - 존슨 증후군의 가장 심각한 변종이라고 생각하지만, 다른 연구자들에 따르면 이들은 병 인성 질환이 다르며 Lyell 증후군은 특정 약물이나 대사 산물의 상피 세포 부분에 특이성을 나타내는 독성 징후이다.

라이엘 증후군의 원인

라이엘 증후군의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. Lyell 증후군은 약물 (술폰 아미드, 항생제, 바르비 투르 산염)을 복용 한 결과 피부의 모든 층이 괴사되도록합니다. 그러므로 항균제와 같은 강력한 약제를 사용하는자가 치료는 건강에 위험하다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

Lyell 증후군의 병인은 분명하지 않다. 약물의 수용과 관련된 경우, 약물이 아마도 hapten의 역할을하는 알레르기 메커니즘 (III 및 IV 유형의 알레르기 반응)의 참여를 포함하여 피부 세포 단백질에 고정됩니다. 일부 연구자들은 Lyell 증후군을 다형성 홍반의 가장 심각한 징후라고 생각합니다.

2 ~ 3 일 내에 피부와 점막의 홍반 부위가 나타나며, 2-3 일 안에 불규칙한 형태의 수포 벽 (물집 모양의 단계)으로 융합되는 경향이 있으며 넓은 표면의 침식으로 쉽게 깨집니다 (박리 단계). 질병의 높이에서, 영향을받는 표면은 II - III 도의 끓는 물을 가진 화상과 유사합니다

Nikolsky (표피 박리)와 Asbo - Hanzen의 긍정적 인 증상 (방광에 압력을 가하면 방광의 주위 압력을 증가시켜 표피를 분리하여 크기가 커짐)

구강 점막의 패혈증, 괴사 성 궤양 성 구내염으로 진행

성기의 병변 (질염, 발라노 모염)

출혈성 (괴사로 전환) 결막염 - 질병의 초기 징후 • 감염성 병변의 액체의 손실과 영향을받는 침식 표면을 통해 단백질, 수분 - 전해질 균형의 장애, 개발 (주로 폐렴, 이차 피부 감염)에 의한 증가 중독과 심한 일반적인 증상 위장관에서 출혈하여 사망 할 때까지.

감별 진단은 포도상 구균 "화상"피부 증후군으로 수행됩니다. 급성 표피 괴사의 진단은 역사 (약물 치료), 임상에 근거하여 조정 (급성 질병의 진행, 환자의 심한 일반 조건, 배경 홍반에 거품, 구강 점막, 눈, 성기의 표피 병변의 증상 분리), 실험실 데이터, pathomorphological 연구 (표피의 괴사, 내피 및 표피 아래 거품의 형성).

Lyell 증후군은 scalded skin syndrome과 구별되어야합니다. 라이엘 증후군은 성인에서 주로 발생하며 대개 약물에 의해 유발되며 사망률이 높습니다. 감별 진단을 위해, 피부의 펑크 생검은 동결 절의 연구로 수행됩니다 : 피부가 딱딱한 증후군, 표피 박리의 각질층, 라이엘 증후군으로 전체 표피가 있습니다.

라이엘 증후군의 증상

이 질병은 높은 체온에서 39-40 ° C로 시작하여 심각한 약점이 있으며 때로는 목이 아프다. 물집이 피부와 점막에 나타납니다. 발진이 나타나 환자의 상태가 급격히 악화됩니다. 개봉 후에는 피부에 물집이 생기며 큰 눈물 표면이 남아 있습니다. 이 질병은 간, 신장 및 심장의 내부 장기에 손상을 수반 할 수 있습니다.

예후는 초급 과목, 적극적인 치료법의 늦은 시작뿐만 아니라 2 차 감염의 가입에 바람직하지 않습니다. 사망률은 30-60 %에 달할 수 있습니다.

합병증 : 결막의 깊은 병변으로 실명. 몇 개월 동안 결막염과 광 공포증. 건강에 관한 포털 www.7gy.ru

라이엘 증후군 치료

라이엘 증후군의 증상이 나타나면 환자의 긴급한 입원이 필요합니다. 독극물 (해독제), 글루코 코르티코이드, 항 알레르기 약의 제거에 할당됩니다.

참조 전술

- 환자는 중환자 실 또는 중환자 실에서 의무적으로 입원 할 수 있습니다.
- 환자는 외인성 감염을 예방할 수있는 가장 멸균 된 조건에서 화상 ( "화상 텐트"가 바람직 함)으로 치료됩니다.
- 약물 증후군 발병 전에 즉시 사용을 중지해야합니다.

약물 요법

지역 치료

물집이 생기는 것은 권장하지 않습니다. 글루코 코르티코이드 에어로졸 (옥시 테트라 사이클린 + 히드로 코르티손, 옥시 사이클로 졸 등)을 이용한 침식 관개. 분석 용 염료의 수용액에 의한 침식 윤활; 침식을위한 로션을 소독제 (1-2 % 붕산 용액, 카스텔 라니 용액)와 함께 부어줍니다. HA (베타메타손 + 살리실산, 메틸 프레드니솔론 aceponate)로 크림, 유화제, xeroform, solcoseryl 연고, 연고를 바릅니다. 구강 점막의 패배로 수렴 및 소독 용액이 나타납니다 : 카밀레 주입, 붕산 용액, 붕사, 헹굼을위한 과망간산 칼륨. 또한 아닐린 염료의 수용액, 글리세린의 붕사 용액 및 계란 흰자가 사용됩니다. 눈이 손상되면 아연이나 하이드로 코르티손 방울이 사용됩니다.

전신 치료

GK : 처음 5-7 일 동안 가장 심한 경우에는 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)을 0.25-0.5g / day에서 1g / day로 줄이고 용량을 줄인다. 해독 및 rehydration 요법. reopoligljukin 또는 gemodez, 플라즈마 및 / 또는 알부민, RR 등장 성 염화나트륨, 염화칼슘, 링거 (RR)의 10 % 용액 : 1 일 2 리터 주입 - 물, 전해질 및 단백질의 균형을 유지하기 위해. 저칼륨 혈증의 경우, 프로테아제 억제제 (아프로 티닌)가 사용됩니다. 항생제의 전신 사용은 그들에 대한 미생물 감수성 (microflora sensitivity)의 조절하에 2 차 감염에 나타난다.

라이엘 증후군 예방

과거에 이식성을 고려한 의약품의 목적, 약용 칵테일 사용을 거부 한 것. 일반적인 증상, 발열 및 글루코 코르티코이드로 다량의 치료를 동반 한 중독 환자의 즉각적인 입원이 권장됩니다. Lyell 증후군을 앓은 사람은 1 ~ 2 년 내에 예방 접종, 태양 노출, 경화 절차 사용을 제한해야합니다.

라이엘 증후군

알레르기 질환은 그 결과에 따라 신체에 다른 영향을 미칩니다. 최악의 결과는 라이엘 증후군입니다. 이 질병은 생명을 위협하며 표피의 괴사 성 변화로 특징 지을 수 있습니다. 피부의 상층과 그 이후의 분리입니다. 조직의 죽음은 신체에 들어간 알레르기 항원의 독성 효과에 기인합니다. 이로 인해 질병의 특징적인 증상이 나타납니다.

증후군 Lyell, 증상

라이엘 증후군에서 이물질에 대한 신체의 반응은 며칠 내에 아주 빨리 발달합니다. 온도가 급격히 상승하여 높은 수치로 나타나면 몸 전체를 덮는 발진이 나타납니다. 불과 며칠 만 지나면 화상에 수포가 생겨 광범위 화상 후에 임상 사진과 닮았습니다. 장소의 표피가 껍질을 벗기면, 수많은 출혈이 몸에 나타납니다.

라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)과 더불어 피부 외에도 점막이 손상됩니다. 동시에, 외부 입술, 눈의 결막, 생식기뿐만 아니라 내부 장기의 막에도 영향을 미칩니다. 점막에 발진이 생기면 병변에 염증 과정이 생깁니다.

Lyell 증후군으로 인한 중독 현상이 급속히 커지고 있습니다. 고온의 배경에 대해, 탈수가 빠르게 일어나는데, 이것은 약점, 졸음 및 방향 감각 상실로 특징 지어집니다. 혈액이 두꺼워 져서 혈관을 통한 이동이 어려워지고 주로 심장, 신장, 간 등의 내장 기관이 파괴됩니다.

라이엘 증후군, 원인

Lyell 증후군을 포함한 알레르기 질환의 발병에 중요한 역할을하는 약물은 약물입니다. 유기체의 특정 반응은 우선 항균제에 의해 유발된다고 믿어진다. 그러나 알레르기는 모든 약물에 의해 유발 될 수 있습니다. 그것은 일반적으로 사람이 자신에게 영향을 미치는 물질에 과민 반응을 보일 때 발생합니다.

Lyell 증후군, 또는 표피 괴사는 알레르기 기원의 다른 질병과 다릅니다. 대부분은 유기체가 물질에 직접적으로 반응하는 특성이 있습니다. 이 같은 증후군으로 알레르기 항원은 표피 세포에서 발견되는 단백질과 결합하여 피부의 맨 위 층을 신체에 "외계인"으로 만들어 거부감을 유발합니다. 겉으로보기에는 무해한 약물에 대해서조차도, 사람의 가장 강한 면역 반응이 연결된다는 것은 정확히 이것과 관련이 있습니다.

질병의 결과로, 단백질이 급속히 붕괴되어 제품이 신체에 축적되어 독성 효과를냅니다. 라이엘 증후군은 병변의 신속성과 중증도로 인해 사망률이 높습니다.

유아의 라이엘 증후군

막 태어난 아이들은 많은 병원성 환경 요인에 직면 해 있습니다. 이것은 그 (것)들에있는 각종 질병의 발달을 도발 수 있습니다. 그러나, 어머니로부터 얻은 면역은 아기를 보호하므로, 라이엘 증후군과 같은 심각한 알레르기 질환은 신생아에서는 매우 드뭅니다.

성인의 표피 괴사는 약물 복용 후, 때로는 혈액과 그 성분의 혈장 수혈 후에 발생한다는 점에 유의해야합니다. 그러나 유아의 경우, 포도상 구균 감염의 배경에 Lyell 증후군이 발생하는 것이 더 특징적입니다. 동시에, 유전성 알레르기 준비 상태가 질병의 발생에 중요한 역할을합니다.

어린 시절의 나이 때문에 표피 괴사는 매우 심한 과정을 겪고 있으며 급성 발병이 특징입니다. Lyell 증후군에서는 중독 증상이 신생아에서 빠르게 증가합니다. 거의 모든 피부 표면이 패배하면 패혈증이 발생할 수 있습니다. 그러나 적시에 치료를 시작한 어린이의 회복율은 성인보다 유의하게 높습니다.

라이엘 증후군, 치료

Lyell 증후군의 첫 징후가 나타나면 환자의 즉각적인 입원이 필요합니다. 이 질환으로 의료의 적시성은 환자의 생명을 구하는 데 결정적인 역할을합니다. 치료 방법은 주로 중독에 대처하기위한 것입니다. 또한 물 - 소금 균형, 혈액 공급 및 중요한 장기의 기능 정상화가 필요합니다.

Lyell 증후군에서 치료는 반드시 영향을받는 피부에 국부적 인 영향을줍니다. 이러한 목적을 위해, 피부 결점의 치유를 촉진시키는 에어로졸 형태의 특수 의약품이 사용됩니다. 구강 점막에는 약초를 달여 씻거나 관개하는 것도 사용됩니다. 라이엘 증후군 환자를 돌보는 일은 매우 중요합니다. 그것은 화상 환자 관리의 원칙에 따라 수행됩니다. 그들은 살균 드레싱과 속옷 만 필요로하며, 살균 램프가 장착 된 실내에서는 특정 온도를 유지해야합니다.

매우 심한 라이엘 증후군의 경우 플라스마에 쉐 레시 레이션 (plasmapheresis)을 사용하면이 질환을 치료할 수 있습니다. 이 절차는 신체에 두 가지 효과가 있습니다. 첫 번째는 독성 물질을 제거하는 것이며, 두 번째는 면역 시스템의 활동을 정상화하는 것입니다.이 면역 체계는 총체적으로 치유를 촉진합니다.

물질의 영향에 대한 신체 반응의 예측 불가능 성은 알레르기 질환을 예방하는 것을 어렵게 만듭니다. 그러나, 예를 들어 라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)과 같은 많은 사람들의 중대한 결과를 감안할 때, 건강에 대한 책임감있는 태도를 취하는 것이 필요합니다. 알레르기 반응이 일어난다면, 당신은 자기 치료를해서는 안되며, 이것은 가장 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다.

이 정보는 일반화되었으며 정보 제공의 목적으로 만 제공됩니다. 처음 증상이 나타나면 의사에게 진찰을 받으십시오. 자기 치료는 건강에 위험합니다!

라이엘 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료, 예후

라이엘 증후군은 염증 - 알레르기 병리학으로서 심한 경로를 특징으로하며 수포 피부염과 관련이 있습니다. 이것은 신체의 약물에 의해 유발 된 독성 병변이며, 일반적인 징후 및 지역 징후로 나타납니다. 전신 질환에는 탈수, 내장 기관의 기능 장애, 박테리아 감염의 가입 등이 있습니다. 국부적 인 손상 - ​​특징적인 형태 학적 요소 인 피부 및 점막의 출현 : 수포, 침식, 흉터. ICD-10 Lyell 증후군은 코드 L51.2와 "Toxic epidermal necrolysis"라는 이름을 가지고있다.

처음으로 병리학은 스코틀랜드 출신의 피부과 전문의 Alan Lyell에 의해 1956 년에 증후군에 이름이 붙여졌습니다. 그의 과학적 연구에서 그는 독소 증의 심각한 형태가 항생제, 설폰 아미드, NSAIDs에 대한 특수 반응이라고 썼다. 현재이 증후군은 약물 알레르기 반응에 속하며 아나필락시 성 쇼크와 같은 심각한 병적 상태로 간주됩니다.

라이엘 증후군에는 독성 표피 괴사, 수포 성 질환, 화상 피부 증후군 및 악성 천리창이 있습니다. 이 용어는 본질적으로 화상 질환과 같이 피부에 물집이 형성되는 것과 같은 질병을 나타냅니다. 라이엘 증후군은 면역 기능이 약한 어린이와 만성 질환이 많은 노인들에게서 발생합니다. 수시로 그것은 인구의 남성 반에서 관찰됩니다. 이 질병의 임상 증상은 특정 약물 투여 후 2 시간 내에 나타납니다.

모든 알레르기 병리학 중에서 Lyell 증후군은 가장 어려운 결과를 낳습니다. 표피의 괴사 성 병변 및 그 박리는 환자의 몸에 대한 알레르겐의 독성 효과에 의해 유발됩니다. 복부, 어깨 거들, 가슴, 엉덩이, 등의 피부에 물집, 부식, 흉터가 생깁니다. 구강, 후두 및 생식기의 점막이 가장 손상되기 쉽습니다. 피부 - 내장 부위의 급성 염증은 흔히 생명을 위협하는 특징적인 임상 징후로 드러납니다.

라이엘 증후군의 진단은 :

  • 환자의 철저한 검사를 실시하고,
  • 응고 계 데이터를 모니터링하는 단계,
  • 혈액과 소변 검사실 검사 결과를 연구합니다.

피부 상태의 특징적인 변화는 정확한 시간에 치명적인 진단을 내리는 것을 가능하게합니다. 병리학 치료는 복잡하고 다 성분적입니다. 환자는 체외 혈액 정화, 주입, 항 염증, 항 박테리아 및 탈수 요법을받습니다. 병든 사람의 생명을 구하고 질병의 심각한 결과를 예방하기 위해서는 빠른 의학적 개입이 필요합니다.

병인학

질병의 원인에 따라 Lyell 증후군의 4 가지 유형이 구분됩니다.

  1. 특발성 - 원인 불명의 원인.
  2. 약물 (Drug) - 항균제, 항 경련제, 아스피린 및 NSAIDs, 마취제의 다른 대표 물질에 노출 된 결과 형성.
  3. Staphylogenous - Staphylococcus aureus에 의해 유발되며, 어린이에게서 발생하며 심한 과정이 있습니다.
  4. 2 차 - 건선, 수두, 대상 포진 및 기타 피부병의 배경.
  5. 병합 - 감염성 및 약물 요인의 영향으로 발전합니다.

성인의 경우, 증후군은 대개 혈액이나 혈장 수혈 후에 약물의 영향으로 발생합니다. 소아에서이 질병의 발병은 포도상 구균 감염과 선천성 알레르기를 일으킬 수 있습니다. 신생아 및 영아에서 라이엘 증후군은 매우 어렵습니다. 이 질병은 급성 발병과 중독의 빠른 증가로 특징 지어집니다. 넓은 영역의 패혈증으로 패혈증이 발생할 수 있습니다. 조기 치료를 통해 어린이는 성인보다 더 빨리 증후군을 없앨 수 있습니다.

병인 및 병리학


라이엘 증후군은 다기관 질환으로 간주되지만 항생제, 설파 닐 아미드, 항염증제 및 결핵과 같은 약물은 발달에 중요한 역할을합니다. 중화 기능이 손상된 약물을 체내에 도입 한 후에 알레르기 항원은 표피 단백질과 상호 작용합니다. 피부의 맨 위 층은 "외계인"으로 인식됩니다. 그에게 면역 체계가 항체를 집중 생산하기 시작합니다. 복잡한 면역 반응의 결과는 표피의 괴사와 그것의 분리입니다. 단백질의 붕괴 생성물은 신체에 독성 영향을 미치므로 병리학의보다 빠른 진행을 유도합니다.

유전성 요인은 증후군의 발달에 중요한 역할을합니다. 인류의 약 10 %는 신체의 알레르기 민감성에 유전 적 소인이 있습니다.

질병 발병 요인 :

  • 자기 치료
  • 의학적 조언없이 약물 사용,
  • 환경 문제
  • 환자의 엑스레이 대조 검사,
  • 의사들의 즉각적인 의무에 대한 부주의 한 태도,
  • 면역 결핍 및 유기체의 비특이적 내성의 감소,
  • 의료 오류.

위험군은 비염, 피부염, 결막염, 기관지 천식, 화분증과 같은 알레르기 질환의 병력이있는 사람들로 구성됩니다. 약물에 대한 알레르기가 급속하게 진행되어 산 - 염기 상태를 침범하고 뚜렷한 증상을 유발합니다.

질병의 병적 단계 :

  1. 홍진 - 2 ~ 3 일 이내에 피부에 홍반이 나타납니다.
  2. 불로 사 (Bullosa) - 얇은 벽으로 불규칙한 모양의 거품이 형성되어 서로 합쳐집니다.
  3. 박리 - 거품의 파열과 광범위한 침식 표면이있는 곳의 모습.

Lyell 증후군에서 환자는 aphthous stomatitis, 결막염 및 남성과 여성의 생식 기관의 궤양 성 괴사 염증을 일으 킵니다.

증상 Symptomatology

라이엘 증후군 (Lyell syndrome)은 갑작스런 발열과 3 단계 진행으로 특징 지어지는 병리학입니다.

  • 첫 번째 단계는 중독 및 피부 병변의 징후를 보여줍니다. 환자는 발열, 오한, 일반적인 상태 악화, 졸림, 공간의 방향 감각 상실이 나타납니다. 아픈 아이들은 종종 인후통과 관절을 호소합니다. 종종 그들은 결막염의 징후를 보입니다. 피부 증상이 나타나면 피부에 충혈과 과민증이 나타납니다. 홍 반점은 부어 오르고 고통스러워지며, 서로 뭉쳐서 손상된 피부를 만듭니다.
  • 두 번째 단계는 크기의 병변이 증가하고 과민성이 더 심하다는 것을 특징으로합니다. 피부에 발진이 나타나 홍역이나 홍색 감염과 유사합니다. 그것의 개인적인 성분은 약간 고통을 얻는다. 상피층이 각질을 벗겨 내고, 많은 점상과 출혈이 간 피부에 나타납니다. 증후군의 주요 피부 성분은 장액 방전으로 가득 찬 거품입니다. 물집이 생기거나 외부 영향을받습니다. 그 자리에 광범위한 부식성 표면이 부종과 충혈의 영역으로 노출됩니다. 염증이있는 피부에 약간의 압력이 가해지더라도 표피가 분리됩니다. 피부의 손바닥에는 장갑과 같은 광범위한 판재가 있습니다. 눈의 결막, 입술과 내부 장기의 점막은 금이 가거나 다치거나 종종 피가 나는 상처로 덮여 있습니다. 입술의 딱딱한 부분은 환자에게 심각한 불쾌감을 주며 정상적인 식사 과정을 방해합니다. 중독 현상과 염증의 국소 증상이 급속히 증가하고 있습니다. 구강 건조, 갈증, 혼수, 피로감, 냉담 등 탈수 증상이 있습니다.
  • 세 번째 단계 - 탈수증의 징후가 최대로 발음되고, 혈압이 급격히 감소하며, 분석 결과 ESR이 크게 증가합니다. 환자의 몸 전체는 붉고 고통스러운 침식으로 덮여 있으며, 이는 빠르게 감염되고 부패하게됩니다. 신체의 일반적인 알레르기 반응과 중증의 중독은 혈액 순환을 지연시키고, 혈액 순환을 지연 시키며, 심장, 간, 복강의 기관, 신장의 기능 장애를 일으 킵니다. 치료를하지 않으면 사망 할 확률이 높습니다.

라이엘 증후군 환자의 일반적인 상태는 점차 악화되고 있습니다. 병리학 적 증상은 환자를 즉시 ​​쇠사슬에 묶었습니다.

증후군의 진행 과정에는 세 가지 옵션이 있습니다.

  1. 번개 또는 수퍼 하프 - 치명적이거나,
  2. 심각한 합병증의 발병과 함께 급성 - 이차 세균 감염,
  3. 유리한 - 7-10 일 후에 허용.

라이엘 증후군의 합병증과 부정적인 영향 :

  • 염증 과정 - 폐렴, 결막염, 패혈증,
  • 혈액 점도를 증가시키다.
  • 심장 기능 장애
  • 신장 여과 장애 및 독소 중독,
  • 뇨뇨 및 무뇨증의 발병,
  • 호흡 기관의 점막의 염증은 심한 호흡,
  • 뇌 및 관상 동맥 순환의 급성 침범,
  • 내 출혈
  • 탈수
  • 감염성 쇼크
  • 일시적인 실명, 광 공포증.

진단

질병이 빨리 발견 될수록 병리학 적 과정의 조기 해소 가능성이 높아집니다. Lyell 증후군의 진단은 환자의 철저한 외부 검사를 실시하는 것입니다. 병리학 적 증상은 매우 구체적이어서 다른 질병과 혼동하는 것은 거의 불가능합니다.

전문가들은 환자의 피부를 검사하고 필요한 실험실 검사를 실시합니다. 이 방법을 사용하면 병변의 원인과 현재 병기를 결정할 수 있습니다. 검사 결과에 따라 치료법이 처방됩니다.

Lyell 증후군의 검사실 진단 :

  1. hemogram - 염증의 전형적인 징후;
  2. 혈액 생화학은 치료하는 동안 신체의 전반적인 상태를 모니터 할 수있게합니다 - 증후군이 요소 및 질소 수준의 농도를 증가시킬 때;
  3. 전해질 불균형;
  4. 단백질도 (proteinogram) - 전체 단백질의 감소;
  5. 모든 간 기능 검사를 증가시킨다;
  6. 소변 검사는 신장의 이상을 밝혀줍니다.
  7. coagulogram - 증가 된 혈액 응고;
  8. 면역 학적 검사 - 환자에게 위험한 약물을 투여 한 후 혈액에서 면역 글로불린의 수가 증가 함.
  9. 영향받은 피부의 생검 및 조직 학적 검사는 표피의 표층 및 심층의 특징적인 변화를 나타낸다.

의료 행사

Lyell 증후군 환자는 중환자 실과 화상 병원의 집중 치료에 긴급히 입원합니다. 의료 서비스를시기 적절하게 제공하면 환자의 생명을 구할 수 있습니다. 일반적인 치료 방법은 해독과 피부 병변의 치료로 구성됩니다. 이 치료법은 물과 소금의 균형을 정상화하고 내부 기관과 기능에 혈액 공급을 회복시키는 것을 목표로합니다.

병원 진료 전 단계에서는 질병을 일으킨 약물 복용을 중단하고 위를 세척하고 정화 관장법을 시행해야합니다. 환자는 충분한 양의 수분을 섭취해야합니다. 비경 구적으로 투여 된 항히스타민 제 - "스프로틴 (Suprastin)", "피폴 르켄 (Pipolfen)", "디 메도 롤 (Dimedrol)".

입원 치료는 다음을 포함합니다 :

  • 탈수와 싸우고 물 - 소금 균형을 정상화하기 위해서, 일정한 주입 요법은 매일의 이뇨를 조절하여 시행됩니다. 정맥 내 주입 식염수, dextran, reopolyglukine, gemodez, 혈장 또는 알부민, 링거 솔루션.
  • 혈액은 플라스마에 레오 시스 (plasmapheresis) 또는 헤모 스포 존 (hemosorption)에 의해 세척되고, 환자는 고용량 코르티코 스테로이드 및 항생제가 처방된다.
  • 증상 치료는간에 작용하는 약물 인 "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars"를 사용하는 것입니다.
  • 환자는 단백질 분해 효소 저해제로 처방됩니다 (Gordox, Kontrykal).
  • 혈액 응고를 줄이는 약제 - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole"을 사용하십시오.
  • 이뇨제 - Furosemide, Mannitol, Veroshpiron.
  • immunomodulators를 사용하여 면역 요법 - "Ismigen", "Likopid".
  • 국소 적으로 상처 치유 연고를 적용합니다 - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", 특수 에어로졸과 입을 씻어 내기위한 솔루션. Lyell 증후군은 심한 통증을 특징으로하기 때문에 마취 후 국소 치료가 시행됩니다. 결찰 환자는 종종 마취하에 있습니다.
  • 이 증후군 환자는 멸균 면화 거즈 드레싱 및 속옷 사용과 같은 특별한주의가 필요합니다. 모든 챔버에는 살균 램프가 장착되어야합니다. 최적의 습도와 공기 온도를 유지해야합니다. 이러한 조건은 외부 환경으로부터 감염의 침입을 방지합니다.

집에서, 퇴원 후, 소량의 코르티코 스테로이드 치료는 약물의 점진적인 중단과 함께 계속됩니다. 에어로졸 또는 글루코 코르티코 스테로이드를 함유 한 습윤 드레싱으로 치료 된 병변은 항생제와 함께 로션을 만듭니다.

병리 치료를 위해 민간 요법과 약초 요법은 거의 사용되지 않습니다. 당신은 샐비어 또는 카모마일의 달인으로 당신의 입을 헹구고, 휘저어 진 달걀 흰자위로 병변에 기름을 바르고 비타민 A로 치료할 수 있습니다.

예방

라이엘 증후군의 발병을 예방하기 위해 전문가는 치료 과정을 처방하기 전에 환자가 특정 약제를 어떻게 견뎌내야 하는지를 결정해야합니다. 과거에 약물의 내약성에 대한 정보를 얻을 수 없다면 약물 사용을 삼가해야합니다.

Lyell 증후군의 발병을 예방하기위한 예방 조치 :

  • 여러 약물의 동시 사용 거부,
  • 예방 접종의 제한, 직사 광선에의 노출 및 위험에 처한 사람들을위한 경화,
  • 자기 치료 제외
  • 알레르겐,
  • 부정적인 요인의 영향으로 위험 그룹의 사람들을 검역합니다.

라이엘 증후군은 치명적인 병리학 적 증상으로, 첫 징후가 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 시간을 잃으면 환자가 사망 할 수 있습니다. 대부분이 증후군에서 어린 아이들과 노인이 죽습니다. 인공 호흡에서도 사망률은 70 %에 달하는 경우가 많습니다. 환자의 생명을 구하기 위해서는 시간 내에 치료 방법을 시작하고 전문가의 모든 권고 사항을주의 깊게 따라야합니다. 적절한 치료법은 증후군의 예후를 좋게 만들고, 안정된 완화를 달성하고 부정적인 결과의 발달을 예방합니다.

라이엘 증후군 - 원인 및 진단. 소아 및 성인에서의 독성 표피 괴사의 치료

급성 알레르기 반응의 합병증 중 하나는 진행성 라이엘 병입니다. 이것은 치명적인 진단이며, 상처의 추가 형성과 괴사의 광범위한 병이있는 표피의 상층의 배출과 박리가 수반됩니다. 수포 인 피부염은 탈수증을 일으키고 신장병을 일으 킵니다.

라이엘 증후군이란 무엇입니까?

질병 자체는 극히 드물게 진행되지만, 외모와 함께 환자의 삶에서 만성 진단으로 간주됩니다. 독성 표피 괴사는 수 포성 피부염 군에 속하며, 종종 약물 알레르기의 합병증이됩니다. 진피와 표피는 병리학 적 과정에 관여하며 상층이 벗겨지고 흉터, 천포창 및 괴사가 그 자리에서 형성됩니다. 광범위한 병리학 적 영역이 피부와 점막이되며 성기, 구강 및 기타 피부 영역까지 특징적인 성장을합니다.

라이엘 증후군의 원인

약물에 대한 알레르기 반응은 자발적으로 진행되어 신체의 수분 - 염분 균형을 방해하여 뚜렷한 증상을 유발합니다. 라이엘 증후군과 그에 수반되는 고통스러운 감각은 강박 관념이되고 갈증의 느낌은 점상 발진에 의해 보완됩니다. 중독의 제품은 신체의 약물로 제거 할 수 있습니다. 그러나 Lyell 증후군의 주요 원인을 규명하고 유기 자원을 제거하는 것이 중요합니다. 이것들은 도발적인 요소입니다 :

  • 통제되지 않은 의약품, 의약품, 의심스러운식이 보조제;
  • 항생제의 부적절한 사용;
  • 환경 요인;
  • 계획된 엑스레이 성능의 조영제 노출;
  • 의료진의 과실;
  • 염증 및 감염 과정에 대한 유기체의 경향;
  • 수술 중 오류;
  • 면책의 약화.

라이엘 증후군의 병인

알레르기 성 질환을 앓고있는이 질병은 매우 천천히 진행됩니다. 자극 요인에 장기간 노출되면 혈액에 독소가 축적되어 단백질 분해 과정이 병리학 적으로 방해 받게됩니다. 단백질 물질은 붕괴 생성물의 배설을 억제합니다. 그 후에는 일반 중독 위험이 특히 큽니다. 항상 존재하는 독소의 분포는 항상성에 장애를 일으키고 임상 적 방법으로도 멈추기가 어렵습니다.

병리학 Lyell 증후군의 기본은 Schwartzman-Sanarelli의 현상입니다. Schwartzman-Sanarelli는 신체의 단백질 분해와 분해 생성물의 축적을 특징으로합니다. 이 신체적 면역 반응은 광범위한 독성 병변을 유발하고 환자는 구원받을 수 없습니다. 따라서 의학 실습에서 라이엘 증후군의 병인이있어 신체의 죽음을 위협합니다. 적시에 치료가 이루어지지 않으면 치명적인 질병으로 3 명이 사망합니다.

라이엘 증후군의 증상

이 질병의 병인을 연구 한 결과, 환자는 앞으로 죽음을 피하기 위해 무엇을 두려워 할 필요가 있는지 이해합니다. 질병이 급성 형태로 진행됨에 따라, Lyell 증후군의 증상은 즉각적으로 일어나며, 대부분의 임상 사진에서 발음됩니다. 이것들은 일반적 복지에있어서의 그러한 불쾌한 변화입니다 :

  • 온도가 40도까지 올라갑니다.
  • 대규모 피부 발진;
  • 표피의 상층에 팽창 된 반점;
  • 땀을 흘렸다.
  • 얼굴이 붉어지고 부어 오름;
  • 젖은 세탁물의 증상;
  • 피부에 홍반이 생긴다.
  • 손상된 전해질 균형;
  • 니콜 스키의 증상.
  • 2도 화상의 징후;
  • 어릴 때뿐만 아니라 어른에서도 피부의 취약성;
  • 결막염 증상;
  • 트렁크와 사지의 비늘 모양 패치의 모양;
  • 압축 마찰을받은 피부의 침용;
  • 방대한 탈모.

라이엘 증후군 진단

질병의 이름이 모든 환자에게 알려지지는 않았지만, 놀라운 증상이 나타나면 즉시 의료 조치를 취하고 완전한 건강 진단을 완료해야합니다. Lyell 증후군의 진단은 혈액 검사로 시작하여 의사는 염증 과정의 징후가 높은 ESR 농도의 형태로 발견됩니다. 이 생물학적 유체에 대한 생화학 적 연구는 비뇨기 기관, 신장의 활동에 문제가 있음을 결정합니다.

  1. 라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)이라는 급성 질환의 경우 즉각적인 시행을 위해 다음과 같은 임상 시험 방법이 필요합니다.
  2. coagulogram은 혈액 응고의 정도를 제어합니다. Lyell 증후군이 몸에서 발생하면 혈액 응고가 명확한 신호입니다.
  3. 조직학 및 피부 생검은 세포 수준에서 피부의 상태를 결정하고 괴사의 병태의 수를 식별하는 데 도움이됩니다.
  4. Lyell 증후군의 진단과 임상 적 환자 (성인 또는 아동)에게 신속한 사망을 가져 오지 않는 다른 유형의 피부염과의 차별화.

라이엘 증후군 치료

이 polyetiological 질병 보수 치료하기가 어렵습니다, 그리고 전문 외과의없이 개별 임상 사진에 단순히 할 수 없습니다. 특유의 면역 반응이 심하기 때문에 Lyell 증후군 진단을받은 환자는 사전에 입원해야합니다. 의사의 임무는 진피의 독성 손상을 막고 괴사 초점을 추가로 형성하여 세포 파괴를 조절하는 것입니다.

따라서 성인과 어린이에게서 라이엘 증후군을 생산적으로 치료하는 것은 보수적 인 방법과 수술 방법을 결합 할 수 있으며 오랜 재활 기간이 필요합니다. 의사가 라이엘 증후군을 정의하는 증세가 나타나는 주요 의료 영역은 다음과 같습니다.

  • 코르티코 스테로이드 복용 : 프레드니솔론, 메틸 프레드니솔론;
  • 단백 분해 효소 억제제의 사용 : Gordox, Contrycal;
  • 몸에 형성된 거품의 국부적 인 처리를위한 항균 효력을 가진 호르몬 연고의 사용;
  • 플라스마 에피 리 시스 - 혈장을 약용 용액으로 대체하고 적혈구를 원래 위치로 되돌려 보내는 혈액 샘플링 수행.
  • 체외 hemocorrection - Lyell 증후군의 진단을 더 정제하기 위하여 그것의 세포질, 전해질, 효소 성분을 대체하기 위하여 혈액을 가지고 가기;
  • hemosorption은 혈액의 정화이며,이 특별한 필터를 통과하고 정화 된 형태로 전신 순환에 주입됩니다.
  • 대체 의학 방법을 사용하지 않는 것이 더 좋습니다. 전통적 조리법의 효과는 다소 평범하기 때문에 환자의 얼굴과 신체에 심각한 건강 문제를 야기하고 급성 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다.

라이엘 증후군

라이엘 증후군 (급성 독성 표피 괴사)은 알레르기 성 질환으로 특징 지어지는 심한 병인성 질환입니다. 이 질환은 환자의 웰빙, 독성 신장 손상 및 기타 내부 장기 및 장기 시스템의 심각한 손상으로 특징 지어집니다.

감염의 경우,이 질병은 치명적일 수 있습니다. 우리가 질병의 진단에 관해 말하면 환자의 검사, 응고 사진의 모니터링, 임상 적 혈액 검사 및 소변 검사를 포함합니다. Lyell 증후군의 치료는 체외 혈액 정화, 주입 요법, 다량의 prednisolone 사용, 항생제 요법의 시행, 물 - 염분 이상의 교정뿐 아니라시기 적절한 조치의 이행입니다.

라이엘 증후군은 수포 성 피부염 (bullous dermatitis)이라고합니다. 1956 년 증후군을 묘사 한 라이엘 (Lyell) 박사를 대신하여받은 질병의 이름. 그리고 그는 그 질병을 심각한 형태의 독성 동맥 질환이라고 묘사했습니다. 클리닉 증후군은 2도 피부 화상과 매우 유사하여 화상 피부 화상 증후군과 혼동되기 쉽습니다. 증후군의 또 다른 일반적인 이름은 악성 천포창입니다. 후자는 천포창 입자처럼 보이는 피부 물집이 있기 때문에 그렇게 불립니다.

Lyell 증후군은 알레르기 질환의 0.5 %에서만 발생합니다. 아나필락시 성 쇼크와 마찬가지로 라이엘 증후군은 심한 알레르기 반응으로 간주됩니다. 라이엘 증후군은 어린 아이들뿐만 아니라 어린이 에게서도 종종 발생합니다. 이 질환의 증상은 약을 복용한지 2 시간 후나 1 주일 후에 나타납니다. 라이엘 증후군의 사망률은 30-50 % 사이입니다.

라이엘 증후군의 원인

현대 피부과에서 라이엘 증후군 발병의 원인에 관해서는 질병에 대한 4 가지 선택 사항을 결정합니다.

첫 번째 옵션

첫 번째 옵션은 전염성 과정에 대한 반응으로 발생하는 알레르기 반응입니다. 종종이 반응은 2 그룹에 속하는 포도상 구균의 존재 때문입니다. 첫 번째 옵션은 어린이들에게서 관찰되며 심각한 과정에 의해 구별됩니다.

두 번째 옵션

두 번째 옵션은 약물 (항생제, 항염증제, 설폰 아미드, 항염증제, 항염증제, 항결핵제 등)의 사용으로 인해 나타나는 라이엘 증후군입니다. 매우 자주, 증후군의 형성은 sulfanilamide를 포함하여 한꺼번에 여러 약물의 사용으로 인한 것입니다. 최근에는식이 보조제 사용시 라이엘 증후군의 확산 사례와 비타민 및 X 선용 물질에 대한 사례가있었습니다.

세 번째 옵션

Lyell 증후군의 세 번째 변종 인 또 다른 증상은 특발성 질환이 포함되며 그 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

네 번째 옵션

Lyell 증후군의 네 번째 변종은 다양한 혼합 원인 (의약 및 감염)에 의해 유발되며 일반적으로 전염병 치료 중에 발생합니다.

라이엘 증후군의 발달 기전

Lyell 증후군의 발병에 중요한 역할을하는 것은 알레르기 반응의 소인으로 인한 유전 적 구성 요소 때문입니다. 대다수의 환자의 기억 상실증에는 다음과 같은 다양한 알레르기 질환의 징후가 있습니다.

  • 꽃가루 증;
  • 습진;
  • 알레르기 성 비염;
  • 알레르기 성 접촉 성 피부염;
  • 기관지 천식.

이 질병으로 고생하는 사람들은 각종 유독성 대사 산물의 중화 과정을 방해하고, 도입 된 의약 성분과 표피에 함유 된 단백질을 반응시킨다. 이러한 새로 형성된 물질은 라이엘 증후군의 항원 특징이라고합니다. 즉, 신체의 면역 반응은 주사 된 물질뿐만 아니라 환자의 피부에도 반응하여 전달됩니다. 이 과정은 이식편 거부가 발생하는 반응과 매우 유사합니다. 이러한 반응으로 면역 체계가 환자의 피부 자체를 이식편으로 가져 오는 것으로 알려져 있습니다.

라이엘 증후군의 기본은 Schwartzman-Sanarelli 현상입니다. 이러한 현상은 면역 반응으로, 단백질 분해의 가능성에 대한 규제뿐만 아니라 인체에서의 이러한 분해 산물의 축적에도 영향을 미친다. 결과적으로 장기 및 장기의 시스템에 대한 독성 손상. 후자는 독소의 중화 및 제거를 담당하는 장기의 파괴로 이끄는 데, 이는 프로세스가 중독에 의해 악화되어 물 - 염 균형 (전해질뿐만 아니라)의 명백한 변화를 수반한다는 것을 의미합니다. 그러한 과정은 라이엘 증후군의 경우 환자의 악화로 이어집니다. 그들은 죽음을 초래할 수 있습니다.

라이엘 증후군의 증상

일반적으로 라이엘 증후군은 갑작스런 고온 (39 ~ 40 ° C)에서 예기치 않게 시작됩니다. 또한 불과 몇 시간 만에 작은 부종과 홍반이 환자의 피부, 즉 통증이 특징 인 몸통, 구강 점막, 생식기 및 사지의 피부에 나타납니다. 이러한 얼룩은 크기가 다를 수 있습니다. 때때로 그들은 합병한다.

건강한 피부에서 12 시간 후에 표피 박편이 시작됩니다. 부진한 성격과 불규칙한 모양의 얇은 벽으로 된 거품이 이곳에 나타납니다. 그들의 크기는 헤즐넛 (직경 15cm까지)의 크기에 달한다. 그러한 기포가 개방 된 후에, 큰 침식이 보통 남고, 주변부의 잔류 기포 조각으로 덮여있다. 침식은 대개 부종이있는 피부로 둘러싸여 있으며, 이는 또한 충혈 성이있을 수 있습니다. 인간의 즉각적인 탈수증의 원인 인 풍부한 sero-bloody 내용을 특징으로하는 침식물.

라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)의 경우, 니콜 스키 (Nikolsky)의 고유 한 천포창 증상, 즉 피부 표면의 작은 효과로 인한 표피 박리가 특징적입니다. 표피의 분리로 인해, 마찰 (또는 침용)뿐만 아니라 압축을받는 영역은 기포의 형성없이 침식을 형성한다.

피부에 나타나는 증상

이 질병의 과정에서, 피부 전체가 빠르게 빨갛게되고 사람은 만졌을 때 특유의 고통을 느낍니다. 이 피부의 외관은 화상 2 또는 3도와 매우 유사합니다. 터치하는 동안 피부가 찡그리고 옆으로 옮겨지면 특징적인 증상이 내재되어 있습니다. Lyell 증후군의 증상은 때때로 몸 전체에 작은 점상 발진이 동반됩니다. 소아에서이 질병의 가장 큰 증상은 결막염이며 특별한 포도상 구균 박테리아가있는 진피의 감염성 병변과 결합합니다.

점막에 대한 증상

점막에 대한 손상은 경미한 부상의 경우에도 피가 잦은 피부의 아픈 결점이 나타나는 것으로 나타납니다. 이 과정은 입술, 입, 점막의 눈, 후두, 기관지, 기관지, 방광, 요도, 내장 및 위장에 영향을 미칠 수 있습니다.

기타 증상

이 증후군 환자의 일반적인 상태는 급격히 악화되고 잠시 후 더 악화 될 수 있습니다. 발한 수준이 낮고 강렬한 갈증, 타액의 부족은 신체의 탈수 증상입니다. 환자들은 일반적으로 특징적인 심한 두통을 호소하며, 방향을 잃어서 졸려 질 수 있습니다. 라이엘 증후군 환자는 머리카락과 손톱이 손상됩니다. 탈수는 혈액을 두껍게하고 내부 기관에 혈액 공급을 변경시킵니다. 신체에 대한 독성 손상과 함께 간, 폐, 심장 및 신장의 기능 장애가 있습니다. 무뇨증과 심한 신부전이 발생할 수도 있습니다. 2 차 감염의 추가는 배제되지 않습니다.

라이엘 증후군 진단

Lyell 증후군에서 임상 혈액 검사는 일반적으로 염증 과정을 나타냅니다. 또한 미숙 한 형태의 출현으로 ESR과 백혈구 증가가 증가합니다. 혈액 검사에서 호산구의 감소 된 수준 (또는 그들의 완전한 부재)은 라이엘 증후군을 다른 알레르기 질환과 구별하는 데 도움이되는 신호로 간주됩니다. Coagulogram 데이터는 혈액 응고의 증가 수준을 나타낼 수 있습니다. 소변 검사와 생화학 적 혈액 검사는 신장 조직에서 일어나는 이상을 감지하고 치료하는 동안 몸의 건강 상태를 모니터하는 데 도움이됩니다.

치료를 처방하기 전에, 의사는 Lyell 증후군의 발생으로 이어질 수있는 약물 치료를 처음으로 결정할 것을 제안합니다. 치료 중 반복적 인 사용은 환자 자신에게 위험 할 수 있기 때문입니다. 많은 면역 텍스트가 도발자가 된 물질을 결정하는데 도움을 줄 것입니다. 자극적 인 약물의 동정은 면역 세포의 촉진 된 번식으로 나타낼 수 있는데, 이는 환자의 혈액 샘플로의 도입에 대한 반응으로 발생합니다.

라이엘 증후군 환자의 피부 샘플을 조직 검사 또는 조직 검사를 통해 표피 표면의 완전한 세포 사멸을 확인할 수 있습니다. 피부 혈관의 영역에서 가장 높은 농도의 면역 세포의 큰 수포 형성, 부종 및 축적이 심층에서 관찰 될 수 있습니다.

라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)은 일반적으로 물집이 출현하는 급성 형태의 피부염과 구별됩니다.

  • 천포창;
  • 스티븐 존슨 증후군;
  • 화학 선 피부염;
  • 접촉 성 피부염;
  • 표피 박테리아;
  • 단순 포진;
  • Herpetiform dermatitis Dühring.

라이엘 증후군 치료

Lyell 증후군 환자의 치료는 중환자 실에서 시행됩니다. 치료에는 다양한 응급 의학 활동이 포함됩니다. 의사는 질병 자체의 독성 알레르기 성질을 고려하여 약물 치료는 임상 증상이나 금기 사항에 따라 엄격히 수행해야합니다.

라이엘 증후군 치료는 코르티코 스테로이드의 대량 투여를 통해 주사로 시행됩니다. 웰빙의 경우, 환자는 복용량의 점진적 감소와 함께 정제 형태의 약물로 옮겨집니다. hemosorption, plasmapheresis를 포함하여 extracorporeal hemocorrection의 방법의 사용은 유래 물질에서 혈액을 정화하는 것을 돕는다. 일반 주입 요법 (hemodez, 물리적 솔루션, reopolyglukine) 탈수 및 물 - 소금 균형 정상화를 방지하기위한 것입니다. 주입 요법은 독점적으로 소변 산출의 엄격한 통제와 함께 수행됩니다.

Lyell 증후군의 복합 요법의 경우 조직의 파괴에 참여할 수있는 효소 억제제, 마그네슘, 칼륨 및 칼슘을 포함한 다양한 미네랄, 응고, 이뇨제 및 광범위한 항생제를 줄이는 약물을 비롯하여 간 및 신장 기능을 지원하는 약물이 사용됩니다.

지역 약품의 사용

우리가 라이엘 증후군의 국소 치료에 관해 이야기한다면, 코르티코 스테로이드가 함유 된 에어로졸의 사용, 습식 및 신속한 건조 드레싱의 사용, 각종 항균성 로션의 사용이 포함됩니다. 국소 치료는 화상 치료에 따라 수행됩니다. 라이엘 증후군에서는 감염을 예방하기 위해 하루에 여러 번 속옷을 바꾸고 피부와 점막을 처리합니다. 절차의 고통을 감안할 때, 치료는 특정 마취제를 사용하여 수행됩니다. 필요한 경우 드레싱을 만듭니다. 보통 마취하에 묶여 있습니다.

라이엘 증후군의 예후

일반적으로 질병의 예후는 그 경과에 따라 결정됩니다. 이와 관련하여 Lyell 증후군의 세 가지 변종 (치명적인 결과가 뒤 따르는 극심한 과정, 가능한 한 치명적인 결과 (반드시 감염 과정의 경우) 및 바람직한 과정이있는 급성 과정) 만 발생합니다. Lyell 증후군 치료가 일찍 시작할수록 질병의 예후가 좋아집니다.